Portadores de Epidermólise Bolhosa conquistam novo direito

O pagamento de pensão aos portadores da rara doença de pele Epidermólise Bolhosa foi aprovado na Assembleia Legislativa. O projeto nº 110/2011, uma proposta do deputado Gelson Merisio, garante que o Estado repasse mensalmente R$ 548 àqueles que não podem trabalhar por causa da doença. As únicas exigências são que a família tenha rendimento de até dois salários mínimos – correspondentes a R$ 1244 – e more há pelo menos dois anos em Santa Catarina.
A Epidermólise Bolhosa é genética e deixa a pele extremamente frágil. Qualquer atrito faz com que ela se rasgue e forme bolhas. A doença não tem cura. O tratamento visa amenizar os sintomas e ajudar os portadores a viverem da melhor forma possível.
O problema é originado por um defeito no gene responsável por produzir a proteína colágeno, que cola a pele ao corpo. Sem esta proteína, as camadas epiderme e a derme se separam facilmente sob qualquer pressão. As primeiras manifestações surgem no nascimento ou logo após, e acompanha o portador durante toda a vida.
Segundo a Associação Catarinense dos Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa (ACPAPEB), em Santa Catarina, há registro nove casos de uma das versões mais graves da doença – distrófica recessiva.

Conheça os três tipos da doença:
Simples – embora as bolhas sejam extremamente dolorosas, a cicatrização não deixa grandes danos permanentes. A doença tende a melhorar com a idade.
Distrófica – a formação de bolhas é espalhada, constante e deixa cicatrizes, podendo resultar em alteração permanente da pele. É comum, por exemplo, a junção de dedos e a contração das mãos e dos pés. Também pode comprometer as mucosas da boca, do esôfago, trato intestinal e do ânus.
Juncional – o mais grave. Atinge o esôfago, o estômago, o duodeno e o intestino, fazendo com que o paciente tenha lesões internas e não consiga engolir ou digerir os alimentos. Geralmente as crianças portadoras da EB juncional morrem em seus primeiros anos de vida.

A Associação
A Associação Catarinense dos Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa (ACPAPEB) foi fundada em 21 de fevereiro de 2009, em Blumenau, por Inka Odebrecht Kluge, mãe de Emanuel, portador de Epidermólise Bolhosa recessiva. A ideia surgiu de Ullrich Hess, membro da banda alemã Winzerkapelle Rödelsee e amigo de Inka. Em 2007, ele propôs que se fizesse uma ação para levar Emanuel para Áustria, onde há um centro especializado na doença, a Debra-Austria. Desde então, o grupo reúne parentes e portadores.